MS är en neurologisk sjukdom, dvs en sjukdom i kroppens centrala nervsystem (CNS). Sjukdomen är autoimmun, dvs. kroppens eget immunförsvar attackerar det egna nervsystemet. Det finns i huvudsak två typer av MS: skovvis förlöpande MS och progressiv MS. Ca 90 % av alla som diagnostiseras har skovvis förlöpande MS. Debutåldern är vanligast mellan 20 och 40 år där 2/3 är kvinnor och 1/3 är män. Progressiv MS är mer ovanlig, debuterar ofta från 40 års ålder och är lika vanligt bland kvinnor som män.

Människans nervsystem består av det ”inre” centrala nervssystemet (CNS) och det ”yttre” perifera nervsystemet (PNS). I det centrala nervssystemet ingår storhjärnan, lillhjärnan, hjärnstammen och ryggmärgen. Det perifera nervsystemet består av nervsystemet ute i kroppen dvs allt utanför det centrala nervsystemet. MS drabbar enbart det centrala nervsystemet och påverkar in perifera nervsystemet.

För att kroppen ska fungera skickar hjärnan ut information i kroppen. Samtidigt skickas massor med information från kroppen (synintryck, ljud, känsel, smärta, nödighet osv) in till hjärnan som tolkar budskapet. Detta fungerar genom att nervcellerna (neuron, så kallad grå substans) startar en nervsignal och skickar ut signalen i en lång nervtråd en s.k. axon. För att budskapet ska nå fram blixtsnabbt så omges axonet av ett vitt fettliknande isolerande hölje som heter myelin (s.k. vit substans). Detta fungerar ungefär som det isolerande materialet som omger vissa störningskänsliga elektriska kablar.

I hjärnan är blodkärlen utrustade med extra tjocka kärlväggar, detta för att inte farliga ämnen ska läcka ut och förstöra vårt känsliga nervsystem. Dessa kärlväggar kallas blod-hjärn-barriären. I normala fall så håller sig blodkroppar och kroppens immunsystem in blodkärlen och cirkulerar runt och sticker inte ut och beblandar sig med nerv-celler och nervtrådar.

Vid MS reagerar dock kroppens immunsystem felaktigt och tror att myelinet är något främmande som ska förstöras. Vita blodkroppar fastnar på kärlväggen, skapar ett hål i blod hjärnbarriären och sticker ut i nervsystemet för att attackera myelinet och skapa inflammation. I denna inflammatoriska process förstörs myelinet (s.k. demyelinisering) och det skapas och frisätts en rad olika ämnen. Nervcellerna kan inte längre överföra sin nervsignal på ett effektivt sätt eftersom det uppstår ”störningar i sladden”. Detta gör att neurologiska symtom uppstår. Efter ett tag går inflammationen över, det blir mindre svullet i området och nervsignalerna som skickas kan bli tydligare igen. Kroppen kan också, till viss del, återskapa myelinet (s.k. remyelinisering) och ”lappa ihop” isoleringen för att ytterligare förbättra nervsignalen i axonet. Det bildas dock ett ärr i nervsystemet efter inflammationen. Tyvärr blir inte heller signalöverföringen lika bra som den var från början men kan vara fullt tillräcklig för att symtomet ska gå tillbaka helt eller delvis.

Inflammationer och ärr uppstår på olika ställen i centrala nervsystemet. Ärr blir som en förhårdnad vilket på läkarspråk heter ”skleros”. På detta vis har sjukdomen fått sitt namn, Multipel Skleros som betyder många ärr.

För mer information rekommenderas Neuros filmer om MS, de återfinns här: https://neuro.se/diagnoser/multipel-skleros-ms/filmer-om-ms/

Mer detaljerad medicinsk information finns i Svenska MS-sällskapets metodbok: https://www.mssallskapet.se/metodbok/

När en inflammationsattack kommer och sedan avtar kallas det för skov, se ”Vad är ett skov?”-nedan för mer detaljer. En del personer kan ha flera skov på ett år, andra kan endast ha ett eller ett fåtal under hela sitt liv.

Beroende på var i det centrala nervsystemet dessa inflammationer uppstår så kan en mängd olika neurologiska symptom uppträda. Symptomen varierar i omfattning beroende på hur stora dessa inflammationer är, hur länge de varar och hur väl kroppen återhämtar sig. Små inflammationer kan uppstå utan att märkas och då får man inga symtom. Större inflammationer ger tydliga symptom som varar under dagar, veckor eller ännu längre. Efter att inflammationen har läkt försvinner oftast symptomen helt eller delvis, ibland efter flera månader. Detta beror på hur kraftig skada det lämnar efter sig. Om du är yngre och inte har haft MS särskilt länge är det mer sannolikt att du återhämtar dig bättre.

Vad som händer i hjärnan och nervsystemet vid progressiv MS är studerat men ej fullständigt klarlagt, Det man vet är att sjukdomsprocessen präglas mer sällan av en tydlig inflammation i nervsystemet. Hos en andel av dem med progressiv MS förekommer ändå behandlingsbar inflammation liknande den som ses vid skovvis förlöpande MS. Detta gäller framförallt i början av det progressiva förloppet. Ibland kan också inflammation plötsligt uppstå efter år av progressiv sjukdom. Om inflammatorisk aktivitet förekommer så finns anledning att medicinera även om en progressiv sjukdom har konstaterats.

Symptom vid progressiv MS liknar symptom vid skovvis förlöpande MS med en distinkt skillnad. Vid progressiv MS har man inte skov utan symtomen blir i stället gradvis sämre och fler över en längre tid (månader/år) utan återhämtning.

Om sjukdomen debuterar som progressiv MS kallas den för primärprogressiv MS (PPMS). Om skovvis MS övergår i progressiv MS kallas den för sekundärprogressiv MS (SPMS). Även vid sekundärprogressiv MS kan det vara värt att fortsätta medicinera mot inflammatorisk MS då viss behandlingsbar inflammation kan kvarstå.

MS uppstår sannolikt till följd av ett komplext samspel mellan gener och miljöfaktorer. Vissa gener ökar risken för MS men ärftligheten är förhållandevis låg (ca 2%). Mycket forskning har fokuserats på att hitta specifika miljöfaktorer som utlöser MS men detta är ännu inte fastställt. Starka teorier talar dock för att vissa virusinfektioner kan spela en viktig roll vid utvecklingen av MS.

En mängd olika neurologiska symptom kan uppträda vid MS och är beroende på var inflammationerna och skadorna sitter i hjärnan och ryggmärgen. Ett tydligt sätt att veta om symptom är orsakade av MS kan vara om de kan kopplas till det centrala nervsystemet (CNS) som består av hjärnan, lillhjärna, hjärnstammen och ryggmärgen. Symptom som inte kan kopplas till det centrala nervsystemet orsakas inte av MS. Det finns också symtom som är vanliga vid MS men som också är vanliga vid andra sjukdomstillstånd.

MS-symptom blir ofta mer påtagliga vid ökad kroppstemperatur (vid t. ex. varmt väder eller feber). Äldre symtom som vanligtvis inte märks kan då dyka upp igen. Detta kallas för ett s.k. pseudoskov (mer om det nedan).

Viktigt att tänka på:

• MS-symptom varierar väldigt mycket från person till person. Även om listan på symptom nedan är lång så ger MS oftast, på individnivå, upphov till ett fåtal av dessa symptom.
• Alla symptom nedan kan orsakas av annat än MS.
  
  

De vanligaste symptomen som kan uppträda vid MS är:

• Känselnedsättningar/Domningar/Stickningar
• Muskelsvaghet eller svårt att styra musklerna
• Synnedsättningar
• Dubbelseende
• Yrsel/Nedsatt balans
• Försämrad koordination
• Impotens
• Störd kontroll av blåsa och tarm
• Onormal trötthet (fatigue)
• Smärtor och muskelryckningar kan förekomma (där det senare är mer ovanligt beroende på hur muskelryckningen definieras) under förloppet av MS men är inget som räknas som vanliga debutsymtom.

Det finns neurologiska symtom som inte beror på MS. Vid MS sitter nervskadan i centrala nervsystemet, till exempel så kan man ha neurologiska symtom som beror på skador på nerverna utanför centrala nervsystemet (ej MS). Man kan också ha andra neurologiska sjukdomar i centrala nervsystemet som inte är MS.

Sen finns det en rad andra symtom som inte är neurologiska och därmed alltså inte orsakas av MS. Det kan som MS-sjuk vara svårt att avgöra vilka symtom som kan bero på MS och vilka symtom som orsakas av andra orsaker. Det kan vara värt att nämna att MS inte syns på kroppen exempelvis svullnad, rodnad etc.

En neurolog kan genom undersökningar utreda de neurologiska symptomens karaktär och utbredning genom s.k. neurologstatus med rutin-nervstatus. Detta innebär att neurologen bl.a. knackar reflexer för att se hur kroppens nervsystem svarar. Man får även stå på ett ben (kontrollera balansen), titta från vänster till höger/uppåt och neråt (kontrollerar ögonmotorik), går på tå och på hälar (kontrollerar motoriska nervsignaler) och mycket mer. Genom fynd vid neurologstatus kan neurologen sannolikt identifiera var i nervsystemet skadan sitter samt utifrån symtomens karaktär och andra fynd vid neurologstatus ta ställning till om symptomen kan vara MS-relaterade eller ej.

Ett MS-skov är en nytillkommen försämring av neurologiska funktioner som håller i sig minst 24 timmar och som klingar av helt eller delvis efter en tid (vanligen efter några dagar till veckor). Det behöver gå minst 30 dagar från symptom har stabiliserats eller förbättras till nästa symptom uppstår för att man skall få kalla det nya symptomet för ett nytt skov. Symtomen ska också uppstå i frånvaro av feber.

Om man vid progressiv MS plötsligt får (under dagar) nytillkommen markerad försämring kan det också klassas som ett skov, men det vanliga vid progressiv MS är långsamtgående försämring.

Ett pseudoskov är symptom från ett äldre skov som kommer tillbaka när man till exempel har en höjd kroppstemperatur. Ett pseudoskov innebär inte risk för nya skador utan gör endast äldre skador mer märkbara. Pseudoskov är också mycket vanligt vid infektion och feber. Lite otippat kan också urinvägsinfektion orsaka pseudoskov (även om själva urinvägsinfektionen inte orsakar speciellt mycket symtom).

Ett plack eller en lesion är en inflammatorisk förändring på hjärnan eller ryggmärgen. Dessa förändringar syns tydligt som vita fläckar vid en magnetkameraundersökning (MR). Det går med hjälp av magnetkameraundersökning att skilja gamla lesioner från aktiva lesioner (ett pågående skov). Se mer detaljer om magnetkameraundersökning nedan.

Viktigt: Plack/lesioner kan uppkomma i hjärnan och ryggmärgen vid en rad olika tillstånd och behöver inte vara orsakade av MS.

En MS diagnosen kan endast fastställas baserat på en sammantagen bild av en större mängd kriterier. Att diagnostisera MS är därmed ganska komplicerat men har blivit enklare tack vare bättre magnetkameraundersökningar, analysmetoder (framförallt analys av ryggvätskan, likvor) och diagnostiseringskriterier.

I dag fastställs diagnosen i mycket högre grad baserat på undersökningar och provresultat än enbart symptombild. En central del är magnetkameraundersökningar (MR) där man specifikt letar efter uppfyllande av de s.k. McDonaldkriterierna. Man ställer då in magnetkamerans program specifikt för att se MS-förnedringar. Letar man efter andra sjukdomar så körs andra program.

Historiskt sett har symptombilden varit viktigare. Bara 1 av 10 inflammatoriska förändringar i hjärnan och ryggmärg ger upphov till märkbara symptom. Det är därför otillräckligt att förlita sig för mycket på endast symptombilden.

Den historiska principen för att diagnostisera MS baseras på att man ska ha minst två skov som ”separeras i tid och rum”. Detta betyder att man ska ha skov vid olika tillfällen (minst 30 dagar mellan två skov) och symtom på olika ställen i kroppen. Denna princip finns för att utesluta MS från andra neurologiska tillstånd och sjukdomar som endast orsakar en enda fas med inflammation i det centrala nervsystemet.

För att fastställa en MS-diagnos behövs generellt:

• Unika symptom som kan kopplas till inflammation i det centrala nervsystemet (CNS) där det går att konstatera att de har orsakats vid olika tidpunkter och på olika platser.
• En magnetkameraundersökning av hjärnan och/eller ryggmärgen med kontrast som specifikt analyseras efter tecken på inflammatoriska förändringar (de så kallade plack/lesioner) som är placerade i MS-specifika delar av det centrala nervsystemet (CNS).
  • Om man har ett pågående skov vid magnetkameraundersökningen så läcker kontrastvätskan ut genom hålen i blod-hjärnbarriären till det inflammatoriska området och ”lyser upp” området, på läkarspråk kallas det att lesionen ”laddar kontrast”.
  • Man ser också äldre plack/lesioner där inflammationen läkt ut.
• Analys av ryggvätska (även kallad likvor). Provet tas genom ett ryggvätskeprov(så kallad Lumbalpunktion eller LP). Likvorvätskan analyseras med en rad olika metoder där följande fynd talar för inflammation i CNS:
  • Förekomst av vita blodkroppar
  • Förekomst av oligoklonala IgG-band och/eller förhöjda antikroppsnivåer av IgG.
  • Förhöjt Neurofilament Light (NFL) och cytokinen CXCL13 som brukar uppstå vid inflammation i det centrala nervsystemet och som även kan ge vägledning i hur mycket inflammation som fanns då man tog provet.

Det finns ytterligare analyser som kan ge vägledning kring skador på nervsystemet och inflammationsnivåer men ovanstående är de viktigaste vid MS.

Det bör poängteras att ingen av dessa analyser är helt MS-specifika utan talar för inflammation i CNS. Neurologen måste utesluta andra tillstånd för att diagnosticera en person med MS.

Exempel 1: Tydlig diagnostisering

• Symptombild som tyder på skov vid minst två separata tillfällen. Till exempel en tidigare synnervsinflammation och en pågående domning i en hand.
• Magnetkameraundersökning som uppfyller McDonald-kriterierna.
• Analys av ryggvätskeprov som visar på oligoklonala IgG-band och förhöjda antikroppsnivåer av IgG samt eventuellt andra analyser som talar för inflammation i CNS såsom förhöjt Neurofilament Light (NFL) och cytokinen CXCL13.
  

Exempel 2: Tydlig diagnostisering med enklare symptombild

• Tydligt symptom på ett skov.
• Magnetkameraundersökning som uppfyller McDonald-kriterierna.
• Analys av ryggvätskeprov som visar på oligoklonala IgG-band och/eller förhöjda antikroppsnivåer av IgG samt eventuellt andra analyser som talar för inflammation i CNS såsom förhöjt Neurofilament Light (NFL) och cytokinen CXCL13.
  
  

Kommentar: Många inflammationer i CNS ger inte symtom. Man behöver ofta inte vänta på ett andra skov utan kan ofta se att ett det har inträffat tidigare genom att titta på resultaten från magnetkameraundersökningen. Man kan exempelvis se äldre lesioner samtidigt som man har en lesion med aktiv inflammation på en annan plats i CNS. Det kan också behövas en upprepad magnetkamera där man ser samma lesioner som vid förra undersökningen men att det tillkommit ytterligare en inflammation på ett annat ställe, se exempel 4. Det är därför viktigt att påbörja en neurologisk utredning även vid symptom på endast ett skov.

Exempel 3: Radiologiskt isolerat syndrom (RIS)

• Inga symptom
• Magnetkameraundersökning som uppfyller McDonald-kriterierna.
• Analys av ryggvätskeprov som visar på oligoklonala IgG-band och/eller förhöjda antikroppsnivåer av IgG samt eventuellt andra analyser som talar för inflammation i CNS såsom förhöjt Neurofilament Light (NFL) och cytokinen CXCL13.

Kommentar: Ibland kan MS-plack upptäckas vid en magnetkameraundersökning som görs av annan anledning, så kallat bifynd. Diagnos kan därmed fastställas utan symptom genom uppfyllande av McDonald-kriterierna och analys av ryggradsvätskan.

Exempel 4: Diagnos baserat på efterföljande MR

• Oberoende av symptombild.
• En första magnetkameraundersökning som inte uppfyller McDonald-kriterierna då plack enbart kan kopplas till inflammation vid ett tillfälle.
• Analys av ryggvätskeprov som visar på oligoklonala IgG-band och/eller förhöjda antikroppsnivåer av IgG samt eventuellt andra analyser som talar för inflammation i CNS såsom förhöjt Neurofilament Light (NFL) och cytokinen CXCL13.
• En uppföljande magnetkameraundersökning som visar på att nya plack har uppkommit efter den första magnetkameraundersökningen.

Diagnos av progressiv MS är mycket svårare att fastställa. Det beror på att det finns ett antal andra diagnoser som kan ge liknande symptom.

För att kunna ställa diagnosen progressiv MS krävs fastställande av symtomförsämring under minst ett års tid samt uppfyllande av minst två av dessa tre kriterier:

• Minst två magnetkameraundersökningar som visar på spridning av plack/lesioner.
• Minst två magnetkameraundersökningar som visar på spridning av minst två lesioner i ryggmärgen.
• Analys av ryggvätskeprov som visar på oligoklonala IgG-band och/eller förhöjda antikroppsnivåer av IgG samt eventuellt andra analyser som talar för CNS-skador Varför räcker inte ett skov + plack för en MS-diagnos?

MS är en kronisk sjukdom. Det finns andra tillstånd som kan ge inflammation i nervsystemet vid enstaka tillfällen samt tillstånd som kan likna MS men som inte är- eller beter sig som MS. Man skall också komma ihåg att två skov inte bara behöver vara kroppsliga symptom utan att radiologisk bild (och biomarkörer i spinalvätskan) vägs in numera i begreppet skov.

Läs mer om “Möjlig MS” nedan om du inte uppfyller kravet på skov vid separata tillfällen.

“Möjlig MS” används i situationer då starka misstankar om MS finns men då diagnoskriterierna för MS inte är fullt uppfyllda. Diagnosen bör leda till noggrann uppföljning med regelbundna magnetkameraundersökningar och dialog kring eventuell MS-medicinering. Detta för att undvika permanenta skador till följd av eventuellt efterföljande skov.

Viktigt: Om medicinering sätts in i tid och det visar sig vara MS kanske en diagnos aldrig fastställs. Detta då medicineringen förhindrar fortsatta skov vilket krävs för fastställande av en MS-diagnos.

Vänd dig i första hand till din vårdcentral. Beskriv dina symptom och hur de har varierat över tid. Har du eller har du haft neurologiska symptom borde du få genomgå en neurologisk utredning. Observera att du inte behöver ha pågående symptom för att en neurologisk utredning skall initieras, läkaren bedömer din berättelse av symtomen. Även om symtomen hunnit gå över tills du träffar läkaren så är det också en viktig ledtråd.

Vill primärvårdsläkaren inte utföra eller remittera till en neurologisk utredning kan du i många delar av Sverige skriva en egenremiss till en närliggande neurologmottagning. Denna artikel på SVT-nyheter sammanfattar hur du kan gå vidare med detta.

Det kan vara så att dina symptom inte beror på MS. I så fall kan du behöva utredas vidare för andra tänkbara diagnoser.

Om du tror att bedömningen är felaktig har du rätt till att begära en så kallad “second opinion”. Det innebär att en annan läkare med samma kompetens gör en till bedömning utifrån den tillgängliga informationen. För att begära en second opinion kontaktar du läkaren som gjort den ursprungliga bedömningen.

Det kan också vara så att du har neurologiska skador och symptom men inte uppfyller kriterierna för en MS-diagnos. Se “Möjlig MS” ovan.

Viktigt! Om ingen vidare utredning görs, se till att du bokas in för uppföljande magnetkameraundersökningar. Det är viktigt att följa upp och se om det uppstår inflammationer i det centrala nervsystemet.

Ja. Kriterier för fastställande av en MS-diagnos är inte ett krav för att påbörja behandling om det finns tillräckliga skäl att göra det. Många MS-läkemedel är kraftfulla och riskerna med medicinering måste vägas mot sannolikheten för att det är MS och konsekvenserna för eventuellt skov. Se ”Möjlig MS” ovan.